JAMA neurology：重症肌无力症状不同激素治疗方案的效果比较

心绞痛诱发（MG）是一种由脊髓-手部接头处传递功能障碍所引致的自身免疫细胞性疾病，临床主要展现为部分或全身骨骼诱发和易眩晕，社交活动后症状加重，经休息后症状减低。患病率为77～150/100万，年死亡率为4～11/100万。女性患病率大于成年人，约3：2，各成年人以外有发病，儿童1～5岁则有。

MG病变发病初时往往倍感双眼或四肢酸胀身体虚弱，或视物模糊，不易眩晕，天气炎热或月底经一点点时疲乏加重。随着病况发展，骨骼肌显著疲乏无力，特别是在特点是诱发于早上或傍晚卧床后加重，晨起或休息后减低，此种现象指“晨轻暮重”。

并不一定，MG的疗程包含胆碱酯酶抑制、免疫细胞抑制、血浆局部、静脉注射免疫细胞球蛋白等。其里面，肾上腺皮质荷尔蒙如强的松、甲强龙的等是最为常用的免疫细胞抑制。

然而，荷尔蒙疗程MG后如何更有利于却仍是一个临床疑难。同时，许多简要里面引荐的方案也尚未得到大型分析的炎症。为此，来自国际MYACOR分析小第三组的专家们针对泼尼松基准缓速更有利于及加速更有利于的进行了全面的相比较。结果发表在最新的《澳大利亚医学会时代周刊》子刊JAMA Neurology时代周刊上。

该分析小第三组在2009年6月底1日至2013年7月底31日后曾，进行了一项多的里面心、分岔、单盲随机试验性，旨在相比较上述2种荷尔蒙更有利于方案。举例来说为从阿尔及利亚7个专业的里面心雇用的合计2291名确诊为里面重度MG的病变。

将两第三组病变随机分配至缓慢更有利于第三组（强的松剂量逐渐增加至1.5mg/kg，间隔一天一次，一旦超出MG缓解状况，则缓慢减少）与加速疗程第三组（确诊后立即每天高剂量强的松0.75mg/kg给解毒，一旦超出MG提升状况，则提前加速减少剂量）。所有举例来说同时常用最高剂量为3mg/kg/d的硫唑嘌呤疗程。

该分析的主要重点惨剧是12个月底时超出无荷尔蒙疗程的缓解状况，且15个月底时无临床发作。 在评估的2291名病变里面，2086名病变不符合纳入基准，87名病变拒绝参与。因此，合计117名病变（方式在第三组58名，加速第三组59名）最终纳入该分析并进行随机分第三组。

举例来说包含62名成年人（53%）；里面位年龄为65岁（四分位数全域，35-69岁）。在调整混杂因素后表明，与方式在第三组相对来说，加速第三组超出主要结果的病变百分比较高（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

有利于比对显示，选取加速疗程方案的病变比方式在第三组1年内减少1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位病变5.3mg/d，P = .03）的摄入。此外，两第三组导致不良惨剧的量之间没特别是在差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该分析提醒，对于需要大剂量强的松与硫唑嘌呤疗程的里面重度MG病变，选择强的松加速更有利于疗程不仅耐受性好，而且临床结局更佳。

参考文献：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407